缺损小无明显症状。缺损大可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、发力等症状，后期可出现心力衰竭、艾森门格综合征。②缺损较大的患者，可有心脏增大，心尖搏动增强，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖区有舒张期隆隆样杂音。③肺动脉显著高压的患者，胸骨左缘第3、4肋间的收缩期杂音减低，肺动脉瓣区可能有舒张期吹风样杂音，第二心音亢进，可伴有发绀与杵状指。
1心室间隔缺损
心室间隔缺损（ventricular septal defect VSD）：是胚胎发育过程中，心室间隔的发生、吸收和融合出现异常，而导致的左、右心室之间残留未闭的缺损，在儿童先天性心脏病中最常见。
2病理解剖
3病理生理
在心室收缩期左心室压力高于右心室压力，故心室间隔缺损的分流是自左向右。
分流量的大小主要取决于缺损的大小及肺循环的阻力，分流量大者通过肺循环回到左侧心腔的血流相对增多，可显著增加左心室的负担，右心室负担亦加重，故左右心室均可显著增大。
随着肺循环血量的增多，肺动脉压可逐渐增高，逐渐使肺循环阻力增高而产生显著的肺动脉高压，当肺动脉压等于或高于体循环血压时，则会出现双向或右至左的分流而出现发绀，即形成所谓艾森门格综合征。
4临床表现
1、症状：
与缺损大小有关。缺损小无明显症状。缺损大可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、发力等症状，后期可出现心力衰竭、艾森门格综合征。
2、体征：
①典型体征：胸骨左缘第3、4肋间的响亮而粗糙的全收缩期吹风样杂音。
②缺损较大的患者，可有心脏增大，心尖搏动增强，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖区有舒张期隆隆样杂音。
③肺动脉显著高压的患者，胸骨左缘第3、4肋间的收缩期杂音减低，肺动脉瓣区可能有舒张期吹风样杂音，第二心音亢进，可伴有发绀与杵状指。
5辅助检查
1、X线：
缺损大者可见肺充血，肺血管影增粗，肺动脉总干弧凸出及左右心室增大。
2、心电图：
缺损大者可示左心室肥大，右束支阻滞等变化。
3、超声心动图：
心室间隔回声的连续性中断同时可伴有左室内径增大。
4、MRI：
可以从心室间隔的肌肉部显示到膜部，有助于缺损的定位和定量。
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预后及治疗
1、预后：
缺损不大者预后良好，缺损较大者1~2岁即可发生心力衰竭，出现肺动脉高压者预后差。
2、治疗：
①外科治疗：传统的治疗方法。在体外循环的条件下行缺损的直视修补。
②介入治疗：继房间隔缺损介入治疗之后，室间隔缺损的介入封堵也趋于成熟，目前常适用于膜周部缺损、肌肉部缺损、外科手术后尚有残余分流的缺损。
参考文献
《实用内科学 第十六版》 图片来源于网络
