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多发性硬化的病理特征(导致中青年致残仅次于车祸)

时间:2023-07-06 作者: 小编 阅读量: 3 栏目名: 文学百科

八成患者易误诊据了解,多发性硬化症不是遗传性疾病但具有遗传易感性,亲属中有该病患者的人群,发生多发性硬化症的几率明显高于普通人群。这是因为多发性硬化症的症状特征不明显,容易与其他疾病相混淆,目前大约有50%至80%的患者被误诊。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示多发性硬化症的两个体征。对同卵双胞胎实验显示,在导致多发性硬化症的因素中,遗传基因只占30%。

多发性硬化的病理特征?你是否经常觉得疲乏无力、全身没劲?小心,有可能不是亚健康;你是否开始视力模糊并下降得厉害?小心,有可能不是眼科疾病;你是否肌肉僵硬、肢体麻木?小心,这可能不是中风……这诸多“八竿子打不着边”的症状很可能是同一种疾病——“多发性硬化症”的症状,下面我们就来聊聊关于多发性硬化的病理特征?接下来我们就一起去了解一下吧!

多发性硬化的病理特征

你是否经常觉得疲乏无力、全身没劲?小心,有可能不是亚健康;你是否开始视力模糊并下降得厉害?小心,有可能不是眼科疾病;你是否肌肉僵硬、肢体麻木?小心,这可能不是中风……这诸多“八竿子打不着边”的症状很可能是同一种疾病——“多发性硬化症”的症状!

目前,世界上约有250万多发性硬化患者。多发性硬化是一种难以根治的神经系统进展性疾病,可别小看这种病,它的危害性很大,因为它具有致残性,患者刚开始时会视力模糊、四肢疲劳、行走困难,如果不进行治疗,症状将会逐渐加重,严重的会失明、瘫痪。而且其患者基本上是15~40岁的青少年,这个年龄段的人往往是家庭和社会的中坚力量,可想而知,会给个人、家庭和社会带来多大的影响和危害。

由于多发性硬化症的症状多而复杂,因此很容易与视神经脊髓炎、脑血管病、颅内肿瘤、脊髓炎等相混淆,从而导致误诊、误治。据统计,如得不到正确的诊断和合理的治疗,有近50%的多发性硬化患者在20年后将依靠轮椅生活,约40%左右的患者出现抑郁症状,导致其自杀率是正常人群的7.5倍。

与“渐冻人”、“瓷娃娃”等日益进入人们视野的罕见病相比,多发性硬化症这种“常见”的罕见病却一直不为人们所熟悉。多发性硬化(MultipleSclerosis)是一种慢性罕见疾病,主要损害脊髓、大脑以及视神经。"硬化"的意思是结疤,"多发"是指神经系统的多个部位受到累及,会因神经损伤导致疤痕形成。全球有超过250万名多发性硬化患者。在美国,多发性硬化是导致中青年致残因素第二位,仅次于车祸。

八成患者易误诊

据了解,多发性硬化症不是遗传性疾病但具有遗传易感性,亲属中有该病患者的人群,发生多发性硬化症的几率明显高于普通人群。平均发病年龄30岁,具有两个发病高峰:21-25岁以及41-45岁。21-25岁发病者更为常见。女性多发性硬化患者大约是男性患者的1.5-2倍。

近年来,多发性硬化发病率不断增高,我国已确诊的多发性硬化症患者大约在2万-3万左右。但事实上大多数患者、亲属甚至部分医生对多发性硬化及其治疗缺乏足够的认识,例如很多人会因视力模糊而到眼科就诊,因肢体麻木去骨科就诊,却都没查出有什么问题。

这是因为多发性硬化症的症状特征不明显,容易与其他疾病相混淆,目前大约有50%至80%的患者被误诊。在此提醒大家,尤其是女性,如果发现有四肢麻木、僵硬、抽搐,打嗝、呕吐,伴有三叉神经痛、视力模糊重影和尿失禁等症状,应当高度重视多发性硬化的可能性,应该尽快去正规医院的神经科进行检查,以免贻误最佳治疗时机,导致身体受到进一步损害。

多发性硬化症的症状有哪些?

1.首发症状,包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)复视,平衡障碍膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失这些症状通常持续时间短暂,数天或数周后消失,但仔细检查仍可发现一些残留体征。

2.首次发病后可有数月或数年的缓解期,可再出现新的症状或原有症状再发感染可引起复发女性分娩后3个月左右更易复发,体温升高能使稳定的病情暂时恶化复发次数可多达10余次或更多,多次复发及不完全缓解后病人的无力僵硬、感觉障碍肢体不稳视觉损害和尿失禁等可愈来愈重

3.临床常见症状体征,多发性硬化症患者的体征多于症状是重要的临床特征,患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感检查时却可能发现双侧锥体束征或babinski征(即锥体束病损时大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射;用于临床上的神经系统检查,属于锥体束病理反射)。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示多发性硬化症的两个体征。

4.多发性硬化症的发作性症状也不容忽视,例如lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛,自颈部沿脊柱放散至大腿或足部,是颈髓受累征象。球后视神经炎和横贯性脊髓炎通常可视为多发性硬化症发作时的表现,也常见单肢痛性痉挛发作眼前闪光、强直性发作、阵发性瘙痒广泛面肌抽搐、构音障碍和共济失调等但这些极少以首发症状出现,倾向以固定模式在数天、数周或更长时间内频繁再发可完全缓解某些以罕见症状或非常规方式起病的多发性硬化症病例常使诊断困难,如年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑多发性硬化症。

特别提醒:吸烟容易诱发或加重多发性硬化症

哈佛大学的研究人员发现,长期吸烟人群患多发性硬化症的危险增加。女性吸烟越多,发生多发性硬化症的危险性就越大。与非吸烟者相比,每天吸烟一包、持续1至9年的护理人员发生多发性硬化症的危险性增加了10%;吸烟量相同、持续10至24年的受试者罹患多发性硬化症的危险性增加了50%,而每天吸烟一包持续25年以上者发生多发性硬化症的危险性就会增加70%。

多发性硬化症的高风险人群有哪些?

任何年龄段的人都有可能患上多发性硬化症,但主要危害人群是20~40岁的中青年,女性比男性高发。如果你的父母、兄弟姐妹中有一人患有多发性硬化症,那么你有1%~3%的几率也患有这种疾病,普通人群中这种几率仅为1%。对同卵双胞胎实验显示,在导致多发性硬化症的因素中,遗传基因只占30%。在过往研究中,多发性硬化症的发生与某些种类的病毒感染相关,例如人类疱疹病毒。如果患有甲状腺疾病、1型糖尿病或者炎症性肠病,那么患多发性硬化症的几率将增一些。

多发性硬化症难诊断

需与100多种疾病相鉴别

这样一个危害性大的疾病,诊断起来却颇为棘手。从来没有一种疾病像多发性硬化这么“难缠”,要确诊它需要与100多种疾病相鉴别。多发性硬化症的常见症状是疲乏无力(见于80%的患者)、麻木疼痛(可以累及面部、躯体、肢体)、视力模糊等,其他症状还包括呕吐、头晕、抑郁等,这些症状很多疾病都有,特别是疲乏,很多人都会认为是“累了”或者是亚健康,从而导致延迟诊断或误诊。其中以下几种误诊是最常见的:

1.视神经炎等眼科疾病:因为很多多发性硬化患者首发症状可能是视力障碍,因此最多被误诊。

2.神经系统其他疾病:以肢体瘫痪为主者,若为截瘫且伴有排尿障碍,常误诊为脊髓炎;四肢瘫痪合并呼吸肌麻痹者,常误诊为格林-巴利综合征。偏瘫者若年岁较大,也易误诊为脑血管疾病。

3.颅内转移瘤:尤其是容易被误诊为淋巴瘤。

4.精神系统疾病:出现精神障碍表现如嗜睡、兴奋、欣快等,常被误诊为精神病或神经官能症。

5.小脑病变:首发症状为肢体共济失调、眼球震颤、意向性震颤、有Romberg氏征者,易误诊为小脑变性病。

6.急性播散性脑脊髓炎:以头痛为主诉,伴有视野和视力改变,重者有轻度意识障碍、部分颅神经损害、四肢瘫痪等,很容易被误诊为急性播散性脑脊髓炎。

7.神经性震颤:以双手颤动为首发症状,精神激动时加重。如有神经衰弱史则更易误诊为神经症。

但多发性硬化症也不是不能确诊,一般有经验的神经科医生会结合病史、查体和一些重要辅助检查如核磁共振、诱发电位、腰椎穿刺等综合分析,从而最终确诊该病。

多发性硬化症虽不能治愈,但可控可生育

目前,医学上还不能治愈多发性硬化,但规范的治疗可以控制疾病进展,很多患者甚至可以和正常人一样生活。一般来说,多发性硬化的治疗一般分为两个时期:急性发作期和缓解期。急性发作期是指症状发作的阶段,这时主要需要通过激素冲击等治疗来迅速控制病情、缓解症状,以防止疾病进展恶化,主要药物包括甲基强的松龙、地塞米松、强的松,还可以用丙种球蛋白和一些维生素B族(主要是B1、B12);而当进入缓解期,则主要采用干扰素治疗,目的是降低患者的发病频率,减缓疾病恶化进程。

另外,由于多发性硬化多见于育龄期的青年女性,因此患者不可避免地会遇到生育问题。多发性硬化是一种多种微效基因作用和某些环境因素共同影响下导致的疾病,一般不影响患者生育。但要注意,一定要在病情稳定期才可在医生指导下怀孕,妊娠期间除了规律产检外,还需定期到神经科复查。

美国多发性硬化协会的专家表示,据统计多发性硬化患者的寿命与正常人相差无几。极少数情况下,严重残疾的患者可能因并发的肺炎等病症而早亡,但是只要好好治疗,经常接受护理并进行预防,大多数并发症都可以避免。抑郁症也是其中一个致死因素,如果患者的脾气秉性或情绪出现了较大变化,家属一定要多加留意并及时咨询心理医生。并不是所有的多发性硬化症患者都需要靠轮椅生活,大数患者不会有严重的身体残疾。根据美国多发性硬化协会的数据,三分之二的患者还可以行走。但是很多患者需要使用手杖、拐杖、步行器等辅助设备。在适量的前提下,体育活动可以缓解多发性硬化的病情。运动可以增强力量、耐力、平衡能力,还能改善情绪、改变想法、改善肠胃功能、提高生活质量。

需要注意的是,运动时多休息几次,保持体温不要过高,早晨锻炼比较适宜。患者应在平时摄取均衡的营养,增强免疫力和保持骨骼健康。还要学会缓解压力,压力也会加重症状,可以尝试瑜伽、太极、冥想。

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